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有关肾上腺脑白质营养不良症的叙述，正确的是（）

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有关肾上腺脑白质营养不良症的叙述，正确的是（）

A: 呈X染色体连锁遗传
B: 呈常染色体显性遗传
C: 为先天性长链脂肪酸代谢异常疾病
D: 为后天感染致长链脂肪酸代谢异常疾病
E: 累积神经组织，可出现神经损害

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男性，46岁。四肢麻木无力2年。2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。Brown-Square综合征包括下列哪些征象（）。

男性，46岁。四肢麻木无力2年。2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。下列有助于诊断的检查是（）。

男性，46岁。四肢麻木无力2年。2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。病变定位于（提示：根据患者病史、临床症状及体征。）（）。

男性，46岁。四肢麻木无力2年。2年前无诱因出现颈背部酸痛不适，伴双手麻木无力。半年后出现双手麻木逐渐向双上臂、双下肢发展，伴四肢无力。查体：C平面以下皮肤痛、温觉减退。四肢肌容积正常，四肢肌力Ⅳ级，肌张力增高，双侧肱二、三头肌反射，膝、跟腱反射均亢进，双侧巴氏征阳性。诊断考虑（提示：检查结果发现颈4～胸1髓内占位性病变，病变上下合并有脊髓空洞，增强后病灶均匀强化。脑脊液检查正常。）（）。

患者女，36岁。孕34周，受凉后咳嗽、吐白色泡沫痰、气喘、不能平卧1周入院。9年前诊为风湿性心脏病，未系统诊治。非孕期能从事轻微体力活动。孕6个月时曾"感冒"后咳嗽、吐白色泡沫痰、不能平卧，双下肢水肿，抗生素治疗20天后好转。此后夜间需高枕卧位，偶有憋气。孕期体重增加8kg。查体：HR128/min，R28/min，BP120/80mmHg，端坐呼吸，二尖瓣面容，口唇轻度发绀，颈静脉怒张，双肺底闻及中小水泡音，心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音及收缩期4级粗糙杂音。水肿（++）。孕产史：孕2产1。产科检查：腹围102cm，宫高30cm，LOA，胎心率148/min。检查：血常规：血红蛋白85g/L。心电图示：窦性心动过速，超声心动图示：二尖瓣中度狭窄（面积1.71cm）伴关闭不全，主动脉瓣轻度狭窄伴轻度关闭不全，肺动脉瓣轻度反流，肺动脉高压，右心及左房增大，射血分数54%。引发患者心力衰竭的原因有（）。

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以下属于异嗜性抗原的是（）？A：Rh抗原与人的RBC；B：AFP与乙肝病毒；C：马血清与破伤风杆菌；D：大肠杆菌O14型的多糖抗原与人结肠粘膜；E:类毒素

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1.

患者女，31岁，因反复气促、心悸5年，加重1d入院。查体：Bp100/70mmHg，端坐位，呼吸急促，双颧及口唇发绀，双下肺闻及大量湿啰音，心率132次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，P2＞A2，心尖区可闻及低调隆隆样舒张期杂音和开瓣音，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下未及，腹部移动性浊音阴性，双下肢无水肿。关于进一步治疗措施正确的描述有（提示治疗1周患者在药物控制下病情基本稳定，安静状态下无呼吸困难发作，心室率控制：静息时60～80次/min，床上轻度活动时90～100次/min。实验室检查血沉不快，C-反应蛋白及抗链球菌溶血素阴性。超声心动图显示瓣叶无钙化，左心房内径64mm，无左心房血栓。）（）

2.

患者女，31岁，因反复气促、心悸5年，加重1d入院。查体：Bp100/70mmHg，端坐位，呼吸急促，双颧及口唇发绀，双下肺闻及大量湿啰音，心率132次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，P2＞A2，心尖区可闻及低调隆隆样舒张期杂音和开瓣音，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下未及，腹部移动性浊音阴性，双下肢无水肿。应尽快做的处理包括（提示患者至急诊室后，心电监护提示快速心房颤动，心率125～135次/min，呼吸32次/min，血氧饱和度92%。）（）

3.

患者女，31岁，因反复气促、心悸5年，加重1d入院。查体：Bp100/70mmHg，端坐位，呼吸急促，双颧及口唇发绀，双下肺闻及大量湿啰音，心率132次/min，心律绝对不齐，第一心音强弱不等，P2＞A2，心尖区可闻及低调隆隆样舒张期杂音和开瓣音，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下未及，腹部移动性浊音阴性，双下肢无水肿。此时可采取的处理措施包括（提示约5d后患者心功能基本控制稳定，静息时心房颤动心室率降低至100～105次/min，但吃饭或床上活动后心室率仍可＞110次/min。）（）

4.

患者男，68岁，因突发胸痛5h入院。查体：Bp110/60mmHg，呼吸26次/min，双下肺闻及湿啰音，心界不大，心率98次/min，律齐，第一心音低，心尖区闻及3/6级粗糙的收缩早中期吹风样杂音，向左腋下传导，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下未及，双下肢无水肿。为明确诊断应立即进行的必要检查项目包括：（）

5.

患者男，68岁，因突发胸痛5h入院。查体：Bp110/60mmHg，呼吸26次/min，双下肺闻及湿啰音，心界不大，心率98次/min，律齐，第一心音低，心尖区闻及3/6级粗糙的收缩早中期吹风样杂音，向左腋下传导，余瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，肝肋下未及，双下肢无水肿。关于进一步的处理措施正确的描述有（提示患者入院后胸痛不能缓解，血压降至85/55mmHg，心尖区杂音明显增强，超声心动图显示二尖瓣重度反流。）（）

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