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男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

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男孩，3岁，系患肝糖原累积病，其发病机制最主要在于（）

A: 肝细胞内缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B: 尿苷-二磷酸葡萄糖-糖原转移酶缺乏
C: 肌磷酸化酶缺乏
D: 肝磷酸化酶缺乏
E: 磷酸果糖激酶缺乏

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