男,29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史,近1个月出现鼻出血。查体:肝肋下2cm,脾平脐。血常规检查:Hb103g/L,WBC2.7×109/L.BPC61×109/L;肝功能正常。骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,粒红比正常,片中有大量胞体大、形态特殊的细胞,该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性,POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病()
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男,29岁。不明原因肝、脾大3年余。无发热、肝炎病史,近1个月出现鼻出血。查体:肝肋下2cm,脾平脐。血常规检查:Hb103g/L,WBC2.7×109/L.BPC61×109/L;肝功能正常。骨髓检查:有核细胞增生明显活跃,粒红比正常,片中有大量胞体大、形态特殊的细胞,该细胞PAS、ACP及SBB染色呈阳性至强阳性,POX染色阴性。询问病史有遗传史。你首先考虑下列哪种疾病()
- A: 地中海贫血
- B: 血友病
- C: 戈谢病
- D: 尼曼-匹克病
- E: 再障
请帮忙给出正确答案和分析,谢谢!
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