男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

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男孩,4岁。体格矮小,肥胖,多次发生晨起的低血糖性惊厥。肝肋下5cm,质硬,GPT<25U,无黄疸及脾肿大,拟诊为肝糖原累积症。下列哪项可确定诊断()

  • A: X线见骨质疏松和骨骺出现延迟
  • B: 空腹血糖为2.2mmol/L
  • C: 皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg,注射后血糖升高甚微
  • D: 乳酸性酸中毒
  • E: 肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6-磷酸酶活性显著降低,糖原显著增高

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